阵发性睡眠性血红蛋白尿症实验诊断
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（GPI）合成异常，导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16、CD55、CD59等，临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症实验诊断
Simone
发布于 2023-05-17 02:39:55
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