Horton 综合征

Horton 综合征

Horton综合征译名：霍顿综合征别名：

①颞动脉炎综合征；

②颅动脉炎综合征；

③巨细胞性动脉炎；

④Horton-Magath-Brown综合征；

⑤Horton-Gilmour综合征。概要：本征不仅局限于颞动脉的炎症，全身动脉系统的任何部位均可罹病。主要特征为颞动脉区疼痛及缺血表现，眼动脉进入视神经前的血管发生肉芽肿性血管炎，可导致缺血性视神经病变，病变发生在大脑可致死亡。累及眼部可引起视神经萎缩及视力丧失，死亡率占12.5%，约40%累及眼部。多见于年龄在50岁以上的老年人。病因病理：病因不明，有人认为系结缔组织病，也有人认为与过敏有关。可能是肉芽肿性或巨细胞性动脉炎的局部表现。病理见颞动脉管壁各层均显示炎性增厚。中层膜最为显著，管腔几乎完全为浆细胞、巨细胞、淋巴细胞、大单核细胞及肉芽坏死组织所阻塞。常累及几个器官的动脉。眼部特征：

1．视力突然减退甚至失明，多数病例同时受累。有短暂的视力模糊及色盲暗点。

2．一过性上睑下垂（眼运动系统受累，眼球运动障碍），偏盲，复视，外直肌麻痹，虹膜炎。

3．视乳头轻度或中度水肿，偶有视乳头或视乳头周围出血。约有10%的病例有视网膜动脉狭窄及中央动脉阻塞。偶见视网膜动脉分枝阻塞，视神经萎缩。视网膜渗出及出血，视网膜脱离。视网膜或脉络膜梗塞。4.部分患者伴有眼部病变，主要症状有--过性黑矇、视力下降、复视、眼球突出和眼痛等。全身特征：

1．发热，乏力，周身不适，衰弱，厌食，体重减轻，易疲劳和有抑郁感肌肉关节疼痛，肝脾肿大。

2．剧烈头痛，颞侧搏动性头痛，单侧或双侧头皮痛觉过敏。在头顶部、枕部和颈部也可发生疼痛，疼痛以晚间尤为严重，咀嚼时疼痛可加剧。听力下降。

3．单侧疼痛性颞动脉炎，颞动脉分布区可触及蛇形不平的硬索，动脉搏动减弱或消失。颞颌关节运动障碍。

4．实验室检查：血沉加快，血白细胞增多。以单核和嗜酸性细胞明显增多，血浆蛋白低，蛋白电泳α2和β、γ球蛋白增高，免疫球蛋白增高，血白蛋白和球蛋白比例倒置。5.全身可出现风湿类病变，可引起中风、缺血性心脏病、脑部缺血性病变和四肢末梢缺血性病变。鉴别诊断：与Horton相鉴别的主要疾病有：脑动脉阻塞性疾病、前部缺血性视神经病变、球后视神经病变、眼部缺血综合征等。治疗：抗炎，对症处理。仰卧位或头低脚高位，ACTH或肾上腺皮质激素有时有效。顽固性疼痛可手术治疗。自限性疾病，病程数月。少数可失明。