Simone地中海贫血是什么
的有关信息介绍如下：
地中海贫血是一类由于常染色体遗传性缺陷，引起珠蛋白链合成障碍，使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏，因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。
在我国，该病多发于广东、广西、贵州和四川等地。其中β-地中海贫血是两广地区的高发病，基因携带率达3.5%。究竟地中海贫血能不能预防，又该如何治疗?带着这样的问题求医网专家访谈节目采访了李春富，以下为采访实录。
记者：请问李教授，什么是地中海贫血?
它在我国的发病率如何?
怎样治疗地中海贫血?
李春富教授：β-地中海贫血是两广地区的高发病，基因携带率达3.5%。
地中海贫血分为α、β两大类。
β地中海贫血又分为轻型地贫和重型地贫两种。需要做移植的是重型β地中海贫血。重型β地中海贫血一般在儿童1岁左右被发现，这类患者必须靠输血维持生命，一般每月1次，多数早夭。
对家庭和社会造成了较大的压力。目前，治愈重型β地中海贫血的唯一办法就是造血干细胞移植。
在此，我特别提醒大家，地中海贫血是可以预防的。只要大家做好婚前体检或产前检查，都能够有效的预防重型β地中海贫血患者的增加。
在香港因为大家对婚检和产前体检都有良好的认识，因此在香港已经没有重型β地中海贫血的患者了。
记者：刚才听您提到了造血干细胞移植是目前的唯一治疗手段，我想请问儿童造血干细胞移植的适用范围?
李春富教授：儿童造血干细胞移植的适用范围主要分两大类：
一、一类是恶性疾病，包括各种肿瘤，尤其突出的是白血病，其中包括难治性急性淋巴细胞性白血病，大多数急性非淋巴细胞白血病及慢性粒细胞性白血病。
二、另一类是非恶性疾病，在广东、广西地区主要是地中海贫血，占儿童造血干细胞移植的90%以上。此外，还有再生障碍性贫血。
造血干细胞移植在我国大陆地区是从60年代初开始的，北京人民医院做了首例成人造血干细胞移植，第一军医大学南方医院儿科1985年做了首例儿童人造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血，病人至今仍健康生活。
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记者：对于这类移植手术，干细胞的来源都有哪些呢?
李春富教授：来源有以下几种
一、从细胞来源上分为三种：
1、骨髓移植，这是最经典的来源;
2、外周血造血干细胞移植;
3、脐带血造血干细胞移植。
二、从HLA配型上分为两种：
1、HLA配型全相合的移植;
2、HLA配型不完全的移植。
三、从人群来源上分为两种：
1、亲属，包括父母、同胞;
2、非亲属。
四、从难易程度上来讲，最成熟的是HLA相合的同胞间的骨髓移植，这种移植成功率高、费用少、应用范围广。移植成功率达90%以上。
最难的是HLA三个位点不相合的骨髓移植。
父母给子女移植多数是属于HLA三个位点不相合(即半相合)。移植的成功率只有20%-30%。
目前很多研究都在克服HLA不相合的障碍，如果克服了，就能够极大地解决供者的问题。
记者：目前儿童造血干细胞移植最大的难度是什么?
李春富教授：首先是供者问题，在西方国家主要是同胞间的供者，因为一个家庭中兄妹多，但是也只有30-40%的概率。在我国大量使用脐带血移植，但是脐带血移植成功率不高。
我们的方向主要是一个位点以内不相合的母亲供髓，截止目前我们共做了10例，成功了6例，而且成功率越来越高，预计会提高到80%。
在供者问题上，我们推荐患者首选同胞供髓，因为这种方法最成熟。因此，我们鼓励母亲再孕，这种同胞配型相合的几率为1/4。
为了克服HLA不相合，大量使用了非血缘供者，选择配型相合或不超过一个位点不相合的骨髓。另一个就是骨髓移植本身，有两个临床问题，
1、移植物能否植入免遭排斥。克服的方法是在移植前做大量的化疗、放疗等，摧毁受者的免疫系统。
2、移植物抗宿主病。克服方法是通过药物抑制排异反应，然后待它们慢慢嵌合。骨髓移植的这两个问题与配型结果息息相关，配型完全相合易克服排斥问题，越不相合越难。
