韦格纳肉芽肿

韦格纳肉芽肿

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1)首次报告一例，解剖为“结节性多动脉炎的界限型”。Wegner于1936年报告3例，1939年又报告18例，并根据活检和尸检资料将本病命名为“鼻源性肉芽肿”，主要累及动脉和肾脏，命名为韦格纳肉芽肿。那么，什么是韦格纳肉芽肿_呢?下面就让康网小编来告诉大家吧。韦格纳肉芽肿简介韦格纳(Wegenergranulomatosis，WG)肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎疾病，其特征为全呼吸道都发生肉芽肿性病变，有系统性坏死性血管炎和肾小球-肾炎。本病起病缓慢，全身症状有周身不适、疲乏无力、厌食、消瘦和发热。发热常与上呼吸道感染有关，尤其与鼻旁窦继发性感染有关，也可发生在无明显活动性感染的患者，而以本病的一个原发症状出现。约2/3以上的患者以鼻、咽、口腔症状和发热为首发症状，以关节痛、眶内肿物、皮肤、肺、耳受累症状发病较少，偶尔以肾炎为早期表现而无其他系统受累症状，个别患者以原因不明高热为首发症状。2/3以上患者病变原发部位在鼻咽、口腔。原发于关节、皮肤、肺及眼者少见。可发生鼻腔黏膜糜烂、坏死，软骨和骨质破坏，常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及软骨破坏塌陷而致鞍鼻。也可为丘疹、水疱、缺血性溃疡和皮下结节。皮下结节为坏死性肉芽肿性血管炎。还可伴有关节腔积液。少数患者还可出现腮腺炎、睾丸炎和前列腺炎。韦格纳肉芽肿的治疗(1)皮质类固醇激素：常用泼尼松(强的松)每天1～2mg/kg，症状缓解后改为隔日早晨顿服方法维持，适用于局灶型WG病例，如合并肾炎，或单纯激素治疗不敏感者，改用或加用免疫抑制剂。

(2)免疫抑制剂：

①环磷酰胺：每天1～2mg/kg;

②硫唑嘌呤：每天2mg/kg;

③联合用药：泼尼松环磷酰胺硫唑嘌呤联合序贯应用。免疫抑制剂的治疗注意点：

①定期检查血象，如白细胞3×109/L，应停药;

②免疫抑制剂需在出现肾功能衰竭前应用，一旦出现肾功能衰竭，治疗仍需借助血液透析与肾移植;

③免疫抑制剂有效病例需维持治疗1年以上方可逐渐停药。

(3)甲氧苄啶：据个别作者报道甲氧苄啶可使WG病情长期缓解，可能是有助控制感染因素，但有人认为，可在选择的病例中应用而不应普遍推荐。扩展阅读：韦格纳肉芽肿的预防

1、一级预防

(1)加强营养，增强体质。

(2)预防和控制感染，提高自身免疫功能。

(3)避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。

(4)室外活动时保护眼用眼罩防护及鼻部的保护。

2、二级预防早期诊断，了解眼、鼻感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制眼、鼻的感染。

3、三级预防注意肺、肾、心及皮肤病变，并注意继发性金黄色葡萄球菌感染的发生。此外，神经系统、消化系统亦可能被累及，应用中药可有调节免疫，清热解毒，活血化瘀的功效。