肢带型肌营养不良婴儿表现有哪些

肢带型肌营养不良婴儿表现有哪些

肢带型肌营养不良的症状表现比较多样，主要累及肩胛带和骨盆带肌，具有一定的遗传性，不少患儿会死于重度心力衰竭或呼吸衰竭。

由于这种病与基因突变有关，如果有家族遗传史，一旦出现典型的症状和体征，都应该尽快就诊。

以下具体介绍该病的症状表现。

1、骨盆带肌异常：这种病以骨盆带肌异常为首发症状，具体表现为肌肉无力、肌肉萎缩、腰椎前凸、鸭形步态等。

患儿的下肢近端逐渐变得无力，无法自行抬腿，到了一定月份无法正常行走。这种病严重程度不

一，只要及时控制，患儿的寿命不会受到影响。

2、肩胛肌异常：随着病情不断加重，患儿的肩胛带肌肉也会不断萎缩，表现为抬臂无力，伴有翼状肩胛、腓肠肌假性肥大的现象。

在接受血清酶测定时，可发现血清肌酸激酶水平明显上升。

进行肌电图检查，可发现肌源性损害。

而进一步做肌活检，能够发现肌纤维发生肌营养不良，可明确缺陷蛋白。

3、心肌病变：当累及心肌时，患儿会出现心悸、呼吸困难、全身水肿等症状，严重时会出现呼吸衰竭，会有生命危险，必须用呼吸机辅助呼吸，并密切监测心肌功能。

以上是肢带型肌营养不良的婴儿表现，不少婴儿会出现骨盆带肌肉和肩胛带肌肉异常的现象，但是不伴有智力障碍。

为了延缓病变，确诊后应立刻接受治疗，可以使用三磷酸腺苷、维生素E、地塞米松、葡萄糖等药物改善病情，其它治疗方法还有饮食控制、康复训练、机械辅助治疗等，其中康复训练能够改善关节活动度，并维持肌肉力量，避免发生关节挛缩。

如果发生关节挛缩，还要考虑进行矫形手术。