两母亲“换肝救子”手术成功 解读其孩子疾病

两母亲“换肝救子”手术成功 解读其孩子疾病

不满周岁的哲哲和团团因为都患有先天性胆道闭锁，需进行肝移植，但双方家长和自己孩子都无法完成配型。

幸运的是，这两位妈妈可互相为对方的孩子捐献肝脏，近日，这台全国首例肝源互换移植手术在北京武警总医院进行。

近日，据《新京报》报道，两位母亲为对方孩子换肝的手术已完成，并宣告成功。但两个孩子手术是不是完成成功，还要观察并发症以及排斥反应等。

母亲“换肝救子”，再次让人见证母爱之伟大，39编辑为他们祝福。

但先天性胆道闭锁在亚洲报道的病例为多，我们以下来了解一下。

先天性胆道闭锁是怎么回事？

先天性胆道闭锁(congenital biliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。

先天性胆道闭锁并至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。

先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应征。

欧美国家约有10%的患儿合并有其他器官先天性疾患如多脾症、器官转位、心血管缺陷和门静脉十二指肠前位等。

至今病因尚未明确，有一些假说如：胚胎期发生异常、原始胆管重塑过程异常、病毒感染或其他的肝脏炎性反应。但上述的假说都无法获得普遍认同。

先天性胆道闭锁有什么治疗方法？

此前，中山大学附属第二医院肝胆医院肝胆外科刘超副教授接受媒体采访时表示，“目前来说，对于先天性胆道闭锁的治疗方法主要是手术。

手术时年龄的掌握是治疗成功的关键之一，凡淤胆超过12～13周，胆汁性肝硬就会变得非常严重，哪怕是可手术型的胆道闭锁，此时也会全身机体情况较为糟糕，难以耐受手术且预后较差。此时只有进行肝移植才能彻底治愈。”

刘超指出，一般而言，手术时孩子的年龄不足60天则疗效最好。

“但对于许多患儿的父母来说，两个月时婴儿表现正常，难以发觉。而当他们察觉婴儿异常时，往往已经错过手术治疗时机。”

天津市第一中心医院器官移植中心副主任医师蔡金贞网上撰文介绍：

1.葛西氏手术（肝肠吻合术）

1950年以前，医学界对此病仍然无计可施。

1957年，日本东北大学的葛西森夫教授完成世界首例先天性胆道闭锁手术，这个病人活了28年。此后，这种手术逐渐被接受而成为标准的治疗方法。这手术也因此被命名为葛西氏手术。

手术方法包括三部分：

1）肝门纤维块的剥离，可能是最重要的部分；

2）空肠回路重建；

3）肝空肠吻合。葛西氏手术的基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁，在肝门附近仍可能有残存的微小胆管。如果能将肝门纤维块适度的切除，则胆汁有可能顺利排出，病人得以存活。

2.肝移植治疗

由于肝自身有代偿功能，成人割取部分肝脏并不会对健康有大的影响，即使只保留20%～30%的肝脏，对于成人也已经足够，手术对成人而言也非常安全。

而患儿获得父母的这一部分肝脏也会随着年岁增大而不断发育成一个全肝。

据介绍，目前关于先天性胆道闭锁的肝移植技术已经非常成熟，成功率也很高。在国外，对于先天性胆道闭锁的患儿都采取直接进行亲体肝移植的方法进行治疗，患儿大部分都能健康成长。

“但在中国，现在还有一大现实问题制约着肝移植治疗先天性胆道闭锁，那就是很多家庭无法承担高额的治疗费用，所以不少父母往往只能选择进行肝肠或胆肠吻合术，或是服中药进行调理。”

刘超说。

适应症

先天性胆道闭锁实施肝移植治疗的群体有其特殊性，主要体现在：

1）绝大多数为婴幼儿；

2）多数病人接受过葛西手术或剖腹探查术；如上述报道中其中一个小孩就接受过葛西手术，但效果不佳。

3）肝外胆管炎易引起门静脉炎甚至导致门静脉栓塞；

4）胆道重建需通过Roux-en-Y吻合。

因而，除了小儿肝移植术中或术后共同的问题外（如排斥发应），先天性胆道闭锁亦有其特殊性。

活体肝移植

婴幼儿体重轻，所需供肝的体积小，必须是减体积的供肝包括劈离式尸体供肝和活体供肝。

尸体供肝来源日益紧缺，活体肝移植更值得倡导。

因为：

1）扩大了供体来源；

2）活体肝移植由于大多为择期手术，故供体、受体可作充分的准备，在患儿病情恶化前施行肝移植，降低受者在等待肝移植中的死亡率；

3）减少了供肝的冷缺血时间，从而提高了供肝的质量；

4）术前可以对供体行CT、MRI等各项检查，从而有助于按最佳比例选取容量，使移植肝与受体更为匹配，术前亦可通过各项检查了解血管等解剖因素，有利于血管重建；

5）可依据ABO 血型、白细胞抗原及HLA的分析结果，获得更适宜的供受体组织相容性配型；

6）有助于取得家庭心理效应，使患儿父母通过活体肝移植获得一个挽救患儿生命的机会。

主要难点

1）外科技术难点，部分供肝和婴幼儿受体的管道结构重建技术难度高。

据文献报道术后流出道梗阻发生率3-5%，门静脉血栓形成发生率1-6%，肝动脉栓塞发生率3-12%，胆道并发症发生率5-32%。

均高于成人肝移植。

2）婴幼儿体重轻，神经等诸多系统发育尚不成熟，麻醉、术后重症监护和护理有更高的要求。

3）缺乏术后远期疗效的确切评估，成功的手术虽然挽救了患儿的生命，但移植肝仍存在慢性功能丧失的可能，长期服用免疫移植剂带来的不良反应也可能降低生活质量。

上述报道中，医生也介绍接受手术的两位孩子情况：从长期康复的角度来看，为了防止接受肝脏移植后，身体出现排斥反应，宝宝在经过术后康复期之后，也需要服用一些抗排斥的药物。这些药物根据年龄的增长，剂量也是会逐渐减少的。但是一般都需要终身用药，如果停药可能会出现就会肝脏的排斥反应，影响肝脏的功能。

4）小儿肝移植后面临从儿童到成人的生长和适应过程，需要医生、父母、老师和社会等多方面更多的关爱。

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（责任编辑：谭观生）