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再生障碍性贫血的症状具体是什么

再生障碍性贫血的症状具体是什么

的有关信息介绍如下:

再生障碍性贫血的症状具体是什么

文章摘要:再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征。那么,得了再生障碍性贫血后会有什么症状呢?患者又会有哪些表现呢?下面一起看一下

再生障碍性贫血是指由化学、物理、生物因素或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,骨髓无异常细胞浸润和网状纤维增多,临床以贫血、出血和感染为主要表现。

再生障碍性贫血可分为遗传性和获得性再生障碍性贫血,前者对免疫抑制治疗效果不佳,根治的方法为骨髓移植。

后者还要区分原因,70-80%的患者为免疫机制相关的,可以采取免疫抑制治疗。

目前多数学者将再生障碍性贫血视为器官特异性自身免疫病。

那么,再生障碍性贫血的症状是什么呢?

再生障碍性贫血临床表现主要为贫血、出血和感染。

临床表现的轻重取决于血红蛋白、白细胞和血小板减少的程度,也与骨髓衰竭和外周血细胞减少发生的急缓程度有关。

一、出血

出血是再生障碍性贫血最常见的症状,患者也常由此而就医。皮肤紫癜、鼻出血和齿龈出血最为常见,有时患者还可有口腔血疱。育龄女性可表现月经过多、经期延长和阴道不规律出血。

再生障碍性贫血较少以消化道、泌尿道和其他内脏出血为早期表现,严重出血常发生于伴有感染、糖皮质激素治疗、有创操作和其他临床表现已经相当明显的患者。

二、贫血

再生障碍性贫血贫血症状与其他疾病贫血症状相似,不具特征性。患者可乏力、头晕、心悸、气短和耳鸣等。

贫血常进行性加重,不同患者贫血进展速度可明显不同,患者就诊时多呈中、重度贫血。

较长病史的非重型再生障碍性贫血,有时贫血已达重度,甚至极重度,但患者仍可生活自理,并无相应临床症状。

三、感染

以感染为首发症状的再生障碍性贫血较为少见。但多数患者在疾病过程中发生感染,主要取决于中性粒细胞减少的程度和速度。感染常见部位为口腔、呼吸系统、皮肤软组织和会阴肛门周围。

感染致病微生物以细菌最常见,其中革兰阴性细菌占大多数,包括大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌、绿脓杆菌和鲍曼不动杆菌等。近年随着各种留置导管的广泛应用,革兰阳性细菌和念珠菌感染有增多趋势。粒细胞缺乏患者发生丝状真菌感染,特别是侵袭性曲霉菌感染并不少见,治疗较为棘手,是近年再生障碍性贫血患者致死的重要原因之一。

另外,不少再生障碍性贫血患者缺乏明显临床症状,由常规查体检出,或者就诊其他疾病时检查血常规发现。

再生障碍性贫血患者体格检查主要为贫血和出血相应体征。患者通常没有肝、脾和淋巴结肿大,无胸骨压痛,除肝炎相关再生障碍性贫血外也不应出现黄疸。

若全血细胞减少患者表现上述这些体征,常提示为其他疾病而非再生障碍性贫血。